Morfológia nadobličiek ako indikátor dlhodobej kontroly chorôb u dospelých s klasickým 21-nedostatkom hydroxylázy Ⅱ

VÝSLEDKY

Charakteristiky pacienta

Podrobné informácie o študijnej skupine sú zhrnuté v tabuľke 1. Štyridsaťštyri (48,9 %)90 pacientov s 21OHDboli muži. Štyridsaťšesť pacientov (51,1 %) malo typ 21OHD s plytvaním soli, zatiaľ čo 44 pacientov (48,9 %) malo jednoduchý virilizačný typ. Neexistovali žiadne významné rozdiely v biochemických parametroch a dávkach glukokortikoidov medzi typmi s plytvaním soli a jednoduchou virilizáciou (tabuľka 2). Všetkých 90 pacientov bolo liečených prednizolónom, dvaja pacienti hydrokortizónom a 55 fludrokortizónom. Stredné hodnoty dennej dávky glukokortikoidu/BSA a dávky fludrokortizónu/BSA boli 17,5 mg/m2 (rozsah 5,2 až26,7) a 0.06 mg/m2 (rozsah, 0,03 až 0,40). Hladina ACTH a androstendión/Tpomer bol významne vyšší u mužov ako u žien (P=0.02 a P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

KLIKNITE SEM A ZÍSKAJTE PRÍRODNÝ BIO EXTRAKT CISTANCHE S 25 % ECHINAKOZIDU A 9 % AKTEOZIDU PRE FUNKCIU OBLIČIEK

Rádiologické nálezy u klasických 21OHD pacientov

Spomedzi 90 pacientov malo 41 (45,6 %) hypertrofiu nadobličiek, 38 (42,2 %) malo normálny vzhľad a 11 (12,2 %) malo hypotrofiu nadobličiek. V dobre kontrolovanej skupine jeden pacient vykazoval hypertrofiu, zatiaľ čo 15 a 10 pacientov malo normálny vzhľad a hypotrofiu nadobličiek. V nedostatočne kontrolovanej skupine 40, 23 a 1 pacient vykazovalo hypertrofiu, normálny vzhľad a hypotrofiu nadobličiek. Dvanásť pacientov (13,3 %) malo nádory nadobličiek, ktoré boli jednostranné u deviatich pacientov a bilaterálne u troch pacientov. Medzi nimi 11 pacientov vykazovalo hrubý tuk na CT snímkach, čo potvrdilo prítomnosť myelolipómu. Druhý pacient predložil sadenóm nadobličiek. Podrobné informácie o rádiologických nálezoch 21 pacientov s OHD sú zhrnuté v tabuľke 3.

Objemové a lineárne hodnotenie nadobličiek u 21 OHD pacientov a porovnanie so zdravými kontrolami

Priemer a štandardná odchýlka pravého, ľavého a celkového objemu nadobličiek u 21 pacientov s OHD boli 8,5 ± 5,5, 9,8 ± 7,3 a 18,2 ± 12,2 ml, v uvedenom poradí. Všetky tieto hodnoty boli výrazne vyššie ako u zdravých kontrol (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 ml, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 pre všetkých). Získali sme plochu pod krivkou (AUC) 0,85 na klasifikáciu pacientov s 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Analýza objemu nadobličiek u 21 OHD pacientov

Objem nadobličiek medzi pacientmi s 21OHD s plytvaním soli a pacientmi s jednoduchým virilizačným typom sa významne nelíšil (17,9 ± 13,9 ml vs. 18,4 ± 8,9 ml, P{{1{13}}}}.31). Pacientky s nepravidelnou menštruáciou vykazovali významne väčšie objemy nadobličiek ako tie s pravidelnou menštruáciou (21,0 ± 12,9 ml vs. 12,7 ± 8,5 ml, P=0 0,009). Okrem toho pacienti s nádormi nadobličiek mali významne väčšie objemy nadobličiek ako pacienti bez akejkoľvek hmoty (31,8 ± 16,1 ml vs. 15,7 ± 9,5 ml, P=0 0,025).

Korelačná analýza objemu a šírky nadobličiek s hormonálnym stavom

Plazmatické hladiny 17-OHP a androstendiónu sa medzi skupinami významne líšili podľa morfológie nadobličiek (hypertrofia, normálny vzhľad a hypotrofia; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Celkový objem nadobličiek pozitívne koreloval s ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstendiónom, 11 -OHT, 11 -OHA a Preg-S u pacientov mužského aj ženského pohlavia (r=0,43 – 0,94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Celkový objem nadobličiek pozitívne koreloval s ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstendiónom, 11 -OHT, 11 -OHA a Preg-S u pacientov mužského aj ženského pohlavia (r=0,43 – 0,94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Denná dávka glukokortikoidu/BSA korelovala negatívne s objemom nadobličiek (r{{0}}-0.24, P=0.02), ale nevykazovala žiadnu významnú koreláciu so šírkou nadobličiek ( r=-0,14, P=0,19). Denná dávka fludrokortizónu/BSA nepreukázala významné korelácie

Obr. 2. Plazmatické hladiny (A) 17 -hydroxyprogesterónu (17-OHP) a (B) androstendiónu podľa morfológie nadobličiek. Pacienti s hypertrofiou nadobličiek vykazovali najvyššie hladiny 17-OHP a androstendiónu, po ktorých nasledovali pacienti s normálnymi nadobličkami a hypotrofiou nadobličiek.

Diagnostický výkon objemu a šírky nadobličiek na identifikáciu 21OHD pacientov s dobre kontrolovaným stavom a metabolickou morbiditou

Celkový objem a šírka nadobličiek poskytli AUC {{0}},87 (95 % interval spoľahlivosti [CI], 0,78 až 0,93) a {{1{ {12}}}} 0,82 (95 % CI, 0,72 až 0,89), v tomto poradí, na predpovedanie biochemicky dobre kontrolovanej skupiny (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Celkomobjem nadobličiekviedlo k AUC {{0}},67 (95 % CI, 0,56 až 0,76) na predpovedanie pacientov s jednou alebo viacerými metabolickými chorobnosťami (P=0,004) . Použitím hraničnej hodnoty 17 ml sa získala senzitivita 55,4 % a špecificita 76,5 %.Šírka nadobličieknepreukázali žiadnu významnú diagnostickú hodnotu na predpovedanie pacientov s metabolickou morbiditou (AUC, {{0}} 0,57; 95 % CI, 0,46 až 0,67; P=0,29) . AUC objemu nadobličiek bola významne vyššia ako hodnota šírky nadobličiek (P=00,03).

Podporná služba Wecistanche - Najväčší vývozca cistanche v Číne:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Nakupujte pre ďalšie špecifikácie Podrobnosti:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

KLIKNITE SEM A ZÍSKAJTE PRÍRODNÝ BIO EXTRAKT CISTANCHE S 25 % ECHINAKOZIDU A 9 % AKTEOZIDU PRE FUNKCIU OBLIČIEK