Spoločné rozhodovanie zamerané na rodinu pri výbere modalít pre substitučnú terapiu u pediatrického pacienta s malígnym ochorením

Abstraktné

Onkonefrológia je nový špecializačný odbor a detskí nefrológovia by sa mali iniciatívne a profesionálne podieľať na liečbe detí so zhubným ochorením spolu s detskými onkológmi a ďalšími poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti. Prípad: 3-ročná pacientka s pokročilým neuroblastómom a systémovými metastázami, ktorá mala zlú prognózu, podstúpila autológnu transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek (auto-HSCT) smasívna chemoterapia. Komplikácie vyústili doakútne poškodenie obličiek(AKI) vyžadujúcekontinuálna hemodiafiltrácia(CHDF). Hoci sa systémový stav pacientky čiastočne upravil, funkcia obličiek sa úplne nezotavila a bola potrebná intermitentná hemodialýza (IHD). Bola však netolerantná voči IHD a vydržalanízkoúčinná dialýza(SLED) bola vykonávaná počas 3 mesiacov. Zostávajúce metastázy v kostiach akonečné štádium ochorenia obličiek(ESKD), ktorá si vyžadovala renálnu substitučnú terapiu (RRT), vyvolala u jej rodičov úzkosť a strach, čomu napomohlo veľa diskusií o starostlivosti a liečbe pacienta s poskytovateľmi zdravotnej starostlivosti vrátane detského nefrológa. Jej rodičia si nakoniec po odstránení neuroblastómu vybrali paliatívnu domácu starostlivosť s peritoneálnou dialýzou (PD) s použitím cykléra, kvôli malej brušnej dutine. U pediatrických pacientov s koexistujúcim malígnym ochorením a ESKD by sa modality RRT mali vyberať na základe stavu malígneho ochorenia a systémového stavu a mali by sa vykonávať na základe zdieľaného rozhodovania zameraného na rodinu, ktoré rešpektuje práva pediatrických pacientov.

KLIKNITE SEM A ZÍSKAJTE PRÍRODNÝ BIO EXTRAKT CISTANCHE S 25 % ECHINAKOZIDU A 9 % AKTEOZIDU PRE FUNKCIU OBLIČIEK

Podporná služba Wecistanche - Najväčší vývozca cistanche v Číne:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Nakupujte pre ďalšie špecifikácie Podrobnosti:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Úvod

Onkonefrológiaje nedávno vyvinutý špecializovaný odbor, ktorý sa zameriava na liečbu detských a dospelých pacientov so zhubným ochorením. S malígnym ochorením a jeho liečbou sú spojené nežiaduce obličkové komplikácie. Chemoterapia, rádioterapia a imunosupresívna liečba môžu viesť k preťaženiu tekutinami, poruchám elektrolytov, acidobázickej nerovnováhe,akútne poškodenie obličiek(AKI),chronické ochorenie obličiek(CKD) a následné konečné štádium ochorenia obličiek (ESKD) 1). Pediatrickí nefrológovia v spolupráci s detskými onkológmi by mali poskytovať liečbu na zlepšenie prognózy aj kvality života detských pacientov s malígnym ochorením.

Kazuistika Kazuistika: 3-ročná pacientka.

Súčasné ochorenie: Iný pediater zistil brušnú masu, keď sa pacient sťažoval na horúčku a bolesť v ľavom kolene. Bola odoslaná do našej nemocnice na ďalšie vyšetrenie a vyhodnotenie.

Predchádzajúce ochorenie a rodinná anamnéza: Nepozoruhodné.

Fyzikálne vyšetrenie v deň prijatia: Výška: 94.0 cm, hmotnosť: 12,4 kg a plocha povrchu tela (BSA): 0,552 m 2. Duševný vývoj bol normálny. V strede brucha bola hmatateľná brušná hmota a pečeň.

Klinický priebeh (obr. 1): Brušná masa pacienta bola diagnostikovaná ako neuroblastóm vychádzajúci z nadobličky s metastázami do pečene a mnohopočetnými kostnými léziami postihujúcimi pravú ramennú kosť, dvanásty hrudný stavec a kostnú dreň (obr. 2). Nádor bol v štádiu M podľa klasifikácie International Neuroblastoma Risk Group a v štádiu 4 podľa klasifikácie International Neuroblastoma Staging System. Súvisiaca miera prežitia bola 34-47 %. Chemoterapia zahŕňajúca cyklofosfamid, tetrahydropyranyl-adriamycín, etoposid, cisplatinu a ifosfamid sa podávala na vyvolanie remisie. Na 82. deň prijatia sa odobrali kmeňové bunky periférnej krvi pri príprave na autológnu transplantáciu hematopoetických kmeňových buniek (auto-HSCT) a na 177. deň prijatia bola primárna neuroblastómová lézia vyrezaná z nadobličiek. V deň prijatia 298 bolo podané ožarovanie na zostávajúce metastázy v kostnej dreni. Hoci auto-HSCT s masívnou chemoterapiou vrátane melfalanu, etopozidu a karboplatiny bola podaná v deň 319, u pacienta sa vyvinula mukozitída s masívnou hnačkou spôsobujúcou hypovolénu miu a prerenálnu AKI. Nekontrolovaná infekcia spojená s neutropéniou, účinky chemoterapeutických nefrotoxických liekov a antimikrobiálnych činidiel exacerbovali prerenálnu AKI, ktorá sa ďalej vyvinula do parenchýmovej AKI. Pacient bol prevezený na detskú jednotku intenzívnej starostlivosti (PICU) z dôvodu zníženého výdaja moču (230 ml/deň), ktorý nereagoval na výzvu tekutín, preťaženie tekutinami a progresívnu metabolickú acidózu (tabuľka 1). Renálna substitučná terapia (RRT) pri kontinuálnej hemodiafiltrácii (CHDF) sa uskutočnila cez femorálnu žilu s použitím dočasného dvojlumenového katétra na 330. deň. Okrem toho infúzia granulocytov a imunoglobulínu na kontrolu infekcie spojenej s neutropéniou viedla k hypoxii spôsobenej pľúcnym edémom a pleurálny výpotok a vyžadovali si mechanickú ventiláciu počas 6 dní. Auto HSCT prihojenie umožnilo zotavenie z neutropénie; hypoxia sa zlepšila a mechanická ventilácia bola stiahnutá, ale CHDF bola stále potrebná kvôli oligúrii. Po presune z PICU na pediatrické oddelenie v deň 345 nahradila CHDF intermitentná hemodialýza (IHD) cez subklavikulárnu žilu s použitím implantovaného permanentného dvojlumenového katétra s manžetou, pretože sa očakávalo, že funkcia obličiek sa po AKI vráti do normálu. Nemohla však tolerovať IHD počas 2 dní a zažila syndróm nerovnováhy. Preto sa na 393. deň začala pri jej lôžku trvalá nízkoúčinná dialýza (SLED) s použitím implantovaného dvojlumenového katétra a kontinuálneho RRT (CRRT) prístroja na 8 hodín každý druhý deň. SLED pokračovalo 3 mesiace, pretože funkcia obličiek sa úplne nezotavila a objem moču bol 200-400 ml/deň, čo indikovalo ESKD a vyžadovalo RRT. Hoci sa pacientka mierne zotavila, mohla sa trochu najesť a krátkodobo sedela bez pomoci na posteli, metastázy z neuroblastómu pretrvávali v kosti a kostnej dreni.

Tím zložený z detského onkológa, detského nefrológa, detského chirurga, špecialistu na dialýzu, sociálneho sociálneho pracovníka, odborníka na výživu, fyzikálneho terapeuta a sestier pre detských a dialyzovaných pacientov spoločne a nepretržite diskutoval o stave pacienta a dosiahol konsenzus, že prognóza je zlá. . Zhodli sa, že agresívnejšia liečba neuroblastómu by bola záťažou, ktorá by mohla ďalej skrátiť život pacienta. Tiež bola potrebná chronická udržiavacia RRT. Rodičia boli informovaní o tomto konsenze a boli požiadaní o ich zámery týkajúce sa manažmentu neuroblastómu a ESKD. Rodičia však vyjadrili sestrám svoj strach zo zostávajúcich metastáz a čelili obavám, že o liečbe a starostlivosti o pacienta musia rozhodovať sami. To sa zmiernilo uľahčením opakovaných diskusií so sestrami a poskytnutím praktických informácií vrátane paliatívnej starostlivosť, ktorá by im mohla pomôcť pri rozhodovaní. Rodičia sa nakoniec rozhodli pre paliatívnu starostlivosť doma, pretože pacient chcel byť doma.

Hoci pacient mal operáciu brucha na odstránenie neuroblastómu, PD bola vybraná, pretože pacient chcel paliatívnu domácu starostlivosť; a žiadny ústav nemohol ponúknuť údržbu IHD v blízkosti jej domova. Okrem toho mala intoleranciu na IHD. Kvôli malej brušnej dutine po operácii bola aplikovaná kontinuálna cyklická peritoneálna dialýza (CCPD) s použitím automatického dialyzátora (cyklovača) pre nočnú PD (NPD). Zostávajúci objem PD sa postupne zvyšoval v priebehu mesiaca, aby sa zabránilo abdominálnej distenzii sprevádzanej bolesťou a zvracaním a aby sa určil bod, v ktorom sa dosiahla maximálna ultrafiltrácia. Predpis CCPD bol nasledujúci: počet denných pobytov bol 2-krát za deň s objemom 200 ml/zotrvanie a frekvencia cyklu bola 12 na cyklovanie počas 14 hodín v NPD s objemom zotrvania 400 ml. Nakoniec bola prepustená na 646. deň s PD (tabuľka 1), vitamínom A a špecifickou látkou Maruyama s očakávaním inhibície rastu metastáz.

Hoci metastázy zostávajú v kosti a jej výška sa takmer nezmenila počas 2 rokov po jej prepustení, zvyšková funkcia obličiek je stále zachovaná s výdajom moču 200-400 ml/deň (tabuľka 1). Peritoneálny ekvilibračný test (PET) ukazuje vysoký transportér (pomer koncentrácie dialyzátu k plazme (D/P) pre kreatinín=0.82, pomer koncentrácie dialyzátu k základnej línii dialyzátu (D/D0) pre glukózu=0.28). Skúšobné zvýšenie objemu zotrvania zo 400 ml na 600 ml pri NPD neočakávane znižuje ultrafiltráciu, čo môže byť spôsobené malou brušnou dutinou. Preto je predpis CCPD rovnaký ako pri prepustení. Môže opäť stáť a chodiť a pokračovať vo vzdelávaní doma navštevovaním učiteľov.