Metastatický jasný karcinóm obličkových buniek napodobňujúci anaplastickú rakovinu štítnej žľazy: správa o kaze
Mar 06, 2022
Abstraktné
Metastatickéobličkovébunkový karcinóm štítnej žľazy je zriedkavá, ale agresívna histopatologická diagnóza, ktorá môže byť často vynechaná z počiatočného klinického diferenciálu. Čiastočne je to spôsobené dlhou dobou latencie medzi počiatočným obdobímobličkovéprimárne a objavenie sa metastatického ochorenia, spojené s biopsiami aspirácie ihlou. Tu uvádzame zaujímavý prípad metastatického číreho bunkyobličkové- bunkový karcinóm napodobňujúci agresívny primárny nádor štítnej žľazy, 10 rokov po nefrektómiiobličkovéprimárne, zdôrazňujúc kľúčové diagnostické a manažérske úvahy.
Kľúčové slová:rakovina štítnej žľazy, metastatický karcinóm obličky, imunoterapia, Renal
CISTANCHE ZLEPŠÍ FUNKCIU OBLIČIEK/RENÁL
70-ročná žena Cree, známa pre metabolický syndróm, multinodulárnu strumu a ľavú číru bunkuobličkovéStav bunkového karcinómu (ccRCC) po nefrektómii a adrenalektómii v roku 2011 bol prvýkrát pozorovaný v komunitnej nemocnici pre respiračnú tieseň a zmenený duševný stav (Glasgow Coma Scale 3). Na oddelení urgentného príjmu bola zaintubovaná a prevezená do nášho centra kvartérnej starostlivosti s pracovnou diagnózou predpokladanej srdcovej príhody. Naliehavá srdcová katetrizácia odhalila normálne koronárne cievy, a preto si nevyžadovala žiadny zásah. Angiografia hrudníka pomocou počítačovej tomografie (CT) preukázala multifokálne nerovnomerné oblasti konsolidácie a zákalové opacity v súlade s multifokálnou pneumóniou, ako aj veľkú masu 5,7 × 4,1 cm v pravom laloku štítnej žľazy, čo potenciálne spôsobuje zhoršenie dýchacích ciest na úrovni hrudného vstupu. Jej primárny tím začal liečbu pneumosepsy a konzultoval s našou službou prebiehajúce vyšetrenia a manažment hmoty štítnej žľazy.
Pri vyšetrení mal pacient pevnú pravostrannú masu štítnej žľazy spôsobujúcu ľavú odchýlku priedušnice. Na ultrazvuku sa javil ako hyperechoický/izoechoikandillovo definovaný, zdanlivo splývajúci s heterogénnym okolitým parenchýmom. Náš tím sa pokúsil dosiahnuť diagnózu tkaniva; avšak pokusy o ultrazvukom riadenú biopsiu tenkou ihlou (FNAB) poskytli Bethesdu I (× 3) a Bethesdu III (× 2). Zatiaľ čo sme diskutovali o biopsii jadrovej ihly s našimi intervenčnými rádiológmi, rozhodli sa zopakovať FNAB, pretože štítna žľaza sa javila ako výrazne vaskulárna. Počas interdisciplinárnych stretnutí sme sa rozhodli pre diagnostické účely vykonať klinovú biopsiu masy štítnej žľazy, po ktorej nasledovala otvorená tracheotómia pre jej výraznú tracheomaláciu a bez predvídateľného časového plánu extubácie. Pred operáciou bolo požadované kontrolné CT krku a hrudníka, ktoré preukázalo, že hmota sa teraz rozširuje na zadný povrch hornej priedušnice cez strednú čiaru a obklopuje priedušnicu približne o 270 stupňov (obrázok 1). Došlo k invázii do tracheálneho lúmenu s hmotou obopínajúcou endotracheálnu trubicu a obavou z chrupavkovej invázie na úrovni pravej kricoidnej chrupavky. Okrem toho existovalo viacero bilaterálnych malých pľúcnych uzlín, ktoré boli predtým zakryté ložiskami konsolidácií a týkali sa metastáz. Sken pozitrónovej emisnej tomografie (PET) ukázal, že hmota štítnej žľazy bola významne hypermetabolická (SUV=5.1), zatiaľ čo pľúcne uzliny mali len nízky stupeň nešpecifického vychytávania (SUV=3.8). Hlavnou diferenciálnou diagnózou bola anaplastická rakovina štítnej žľazy (ATC) vzhľadom na rýchlu progresiu, invazívnosť a agresívne správanie tejto masy.
CISTANCHE ZLEPŠÍ INFEKCIU OBLIČIEK/OBLIVÍN
Počas operácie pacient začal nadmerne krvácať z miesta klinovej resekcie. Hemostáza sa nakoniec dosiahla použitím kombinácie kauterizácie, podviazania prerezaných okrajov štítnej žľazy a rôznych hemostatických činidiel vrátane želatíny a trombínovej hemostatickej matrice. Celková strata krvi bola približne 2 l, čo si vyžadovalo náhradu niekoľkými krvnými transfúziami. Tracheostómia bola odložená a v stabilizovanom stave bola prevezená späť na jednotku intenzívnej starostlivosti. Nasledujúci týždeň bola vykonaná perkutánna tracheostómia pri lôžku bez komplikácií.
Chirurgická patológia resekcie isthmusu preukázala, že v štítnej žľaze a perityreoidálnych tkanivách bol identifikovaný biely uzol a metastatický ccRCC (obrázok 2). Najväčšie ohnisko meralo 1,6 cm, s angioinváziou. Imunohistochémia ukázala pozitívnu na RCC, CA-IX a Pax8, fokálnu pozitivitu na EMA a negatívnu na tyreoglobulín, obrúsku, CK7 a CK20; preto imunohistochemický profil podporuje skôr diagnostiku invazívneho ccRCC než primárnej tyroidálnej neoplázie. Vzhľadom na extrémne vaskulárnu povahu tohto nádoru štítnej žľazy a vysoké riziko krvácania sa považoval za chirurgicky neresekovateľný. Náš lekársky onkologický tím začal liečbu inhibítorom tyrozínkinázy, axitinibom, po ktorej nasledovala skúška vysoko selektívnej humanizovanej monoklonálnej IgG4 protilátky s názvom pembrolizumab.
Diskusia
Štítna žľaza je zriedkavé miesto pre rozvoj metastatického ochorenia. 1 Štúdia pitiev na viac ako tisícke pacientov, ktorí zomreli na všetky typy diseminovaných rakovín, pri pokuse identifikovať sekundárne miesta ochorenia izolované metastázy do štítnej žľazy u menej ako 5 percent pacientov. 2 V 10-ročnom prehľade metastatické solídne tumory štítnej žľazy tvorili 0,13 percent resekovaných uzlín štítnej žľazy. 3 Rakoviny prsníka a pľúc boli historicky najčastejším zhubným nádorom metastázujúcim do štítnej žľazy. 4–6 V nedávnom prehľade však ccRCC prekonalo druhé, čo predstavuje 48,1 percenta metastatického ochorenia štítnej žľazy.
Problém pri diagnostike metastatického RCC pramení z dlhého obdobia latencie po počiatočnej diagnóze primárnej malignity a objavení sa metastatického ochorenia. Metastázy štítnej žľazy našej pacientky boli diagnostikované 10 rokov po primárkeobličkové- diagnostika rakoviny buniek. Nedávny systematický prehľad podobne ukázal, že čas do detekcie metastáz RCC štítnej žľazy sa pohybuje od niekoľkých týždňov do 31 rokov. 1,7 Oneskorená prezentácia a nešpecifické príznaky a symptómy tak často vedú lekárov k tomu, aby najprv zvážili primárne ochorenie štítnej žľazy. Na vyšetrenie všetkých uzlín štítnej žľazy sa odporúča FNAB na diagnostiku prvého pokusu. 8 FNAB pre agresívne rakoviny štítnej žľazy však bolo náročné a podlieha variabilite v úspešnej diagnostike. 9 Zatiaľ čo FNAB dokáže diagnostikovať nediferencovanú rakovinu štítnej žľazy, krvácanie z nádoru, nekróza alebo nadmerná fibróza môžu spôsobiť neadekvátny odber vzoriek. 10,11 Štúdia Ina2017 z Kórey, ktorá skúmala FNAB štítnej žľazy vs biopsia jadrovej ihly na diagnostiku metastatického RCC, FNAB nemala veľký úspech. Iba jeden z deviatich FNAB v 8 uzlinách (11 percent) dokázal potvrdiť metastatický RCC, zatiaľ čo všetky biopsie jadrovej ihly potvrdili metastatický RCC. 12 V systematickom prehľade, kde 65 pacientov podstúpilo FNAB štítnej žľazy, bola cytológia s FNAB diagnostická v 25 prípadoch, ale v 40 prípadoch bola nediagnostická alebo nepotvrdená. 1
Naša počiatočná obávaná diagnóza bola nediferencovaná rakovina štítnej žľazy alebo ATC kvôli rýchlej progresii a invazívnej povahe hmoty. Vzhľadom na klinický obraz a rádiologické obavy týkajúce sa lumenu priedušnice a chrupavkovej invázie sme trvali na diagnostike tkaniva a hľadali sme núdzový operačný čas. Zatiaľ čo nemala ATC, jej prognóza je stále strážená. Na International Metastatic bola rizikovo rozvrstvená ako "chudobná".RenálnaSkóre rizika konzorcia databázy bunkového karcinómu, ktoré sa rovná mediánu prežitia 7,8 mesiaca. 1
CISTANCHE ZLEPŠÍ BOLESŤ OBLIČIEK/OBLIVÍN
Existujú rôzne spôsoby liečby, ktoré tvoria metastatický RCC. Chirurgický zákrok nie je liečebný, ale môže predĺžiť prežitie u pacientov s metastatickým ochorením štítnej žľazy. Odhaduje sa, že 5-ročná miera prežitia po chirurgickej excízii je približne 50 percent. 14 Avšak vzhľadom na to, že mala diseminované metastázy a neresekovateľné ochorenie, štandardom starostlivosti prvej línie je liečba pembrolizumabom a axitinibom. Nedávna štúdia fázy 3, publikovaná v New England Journal of Medicine a Lancet, skutočne preukázala, že liečba pembrolizumabom a axitinibom viedla k signifikantne dlhšiemu celkovému prežívaniu, prežívaniu bez progresie a vyššej miere objektívnej odpovede ako liečba sunitinibom. receptorová tyrozínkináza schválená na použitie pre metastatický RCC. S pembrolizumabom plus axitinibom môže byť odhadovaná celková miera prežitia po 24 mesiacoch až 74,4 percenta (95 percent CI:69.{13}}.2) 16,17
Záver
Uvádzame zriedkavý prípad metastatického ccRCC do štítnej žľazy, ktorý klinicky napodobňoval ATC a bol liečený kombináciou pembrolizumabu a axitinibu. Tento nezvyčajný prípad agresívnej, rýchlo progredujúcej masy štítnej žľazy diagnostikovanej ako metastáza RCC na konečnej patológii slúži ako úskalia a pripomienka, že táto entita bola zdokumentovaná, že sa opakuje aj po 31 rokoch latencie a napodobňuje primárne malignity štítnej žľazy. 1 Tento prípad navyše zvyšuje diagnostické obmedzenie FNAB pre metastatické ochorenie štítnej žľazy, pri ktorom je často potrebná biopsia tkaniva.
