Dva prípady purpurovej nefritídy ISKDC typu 6, pre ktoré by sa prognóza dala predpovedať pomocou revidovanej Oxfordskej klasifikácie alebo polokvantitatívnej klasifikácie Ⅱ

Úvaha

Zažili sme dva detské prípadypurpurová nefritída ISKDCtypu 6 s rôznymi klinickými a histologickými znakmi. Prípad 1 nevykazoval príznaky bolesti brucha po nástupeIgA vaskulitídaale pozorovala sa hematúria a stredne závažná proteinúria a arenálna biopsiabola vykonaná. Theobličkové tkanivovykazovali nálezy podobné MPGN, ale ukázali sa všetky glomeruly vo vzorkehypercelulárne lézievo všetkých uzloch. Na druhej strane, prípad 2 mal symptómy silnej bolesti brucha bezprostredne po nástupe IgA vaskulitídy a pacient bol v nefriticko-nefrotickom stave a bola vykonaná biopsia obličky. Okrem jeho nálezov podobných MPGN jeho renálna histológia ukázala nekrotizujúcu crescentickú nefritídu s veľmi silnými extravaskulárnymi léziami. Aj pri rovnakých nálezoch podobných MPGN mal prípad 1 rozsiahlejšiu léziu a prípad 2 mal silnú lokálnu extravaskulárnu léziu. Čo sa týka renálnej prognózy, prípad 1 si zvolil IVMP a multidrogovú terapiu a klinický priebeh bol veľmi priaznivý. Na druhej strane v prípade 2 pridal plazmaferézuliečbe IVMPa terapiu viacerými liekmi a odpoveď na liečbu, vrátaneg liečba relapsu, trvalo to.

Doplnok Cistanche na podporu funkcie obličiek

Približne po 4 rokoch od začiatku liečby sa močový nález konečne vrátil do normálu (klinická remisia). Je v klinickej remisii asi rok, ale dlhodobá prognóza nie je známa, pretože obdobie sledovania je krátke a stále užíva ARB, ale bude naďalej starostlivo sledovaný, pričom sa bude venovať pozornosť recidíve a progresii chronických lézií. To je.

Purpurová nefritída je sekundárna nefritída komplikujúca IgA vaskulitídu a histologicky ukazuje mezangiálnu proliferatívnu nefritídu, podobnú jeho IgA nefropatii, a metóda fluorescenčných protilátok ukazuje, že jeho IgA sa ukladá v mezangiu. 2). Okrem toho je histopatologická závažnosť klasifikovaná hlavne do šiestich kategórií podľaISKDC.

1). Táto klasifikácia sa často používa aj dnes a je klasifikovaná na základe percenta glomerulov vykazujúcich mezangiálnu proliferáciu a percenta tvorby polmesiaca, čo sa v tom čase považovalo za sľubný prognostický faktor. Medzi nimi typ 6 je špeciálny typ nazývaný MPGN-like charakterizovaný zmenami v mezangiálnej oblasti a stenách glomerulárnych kapilár a je relatívne zriedkavou patológiou s hláseným výskytom 1,1 až 5,7 %1)3). -Päť). Lézie podobné MPGN sa vyskytujú aj pri iných ochoreniach, ale Shigematsu opisuje túto léziu ako stav, pri ktorom mezangiálna oblasť vyčnieva z drieku pozdĺž steny glomerulárnej slučky, buď obvodovo alebo čiastočne, a je reverzibilná. Predpokladalo sa, že ireverzibilné procesy sú zmiešané6). Akútna lézia subendoteliálneho mezangiálneho edému je reverzibilný proces, pri ktorom možno očakávať rekonštrukciu a regeneráciu steny snare; naopak, oneskorenie subendotelového mezangiálneho edému, stagnácia makrofágov a prežívanie intersticiálnych mezangiálnych buniek sú spôsobené postihnutím glomerulov. Myšlienka je, že to môže byť nezvratný proces, ktorý postupuje k tvrdnutiu kopytnej steny.

Tabuľka 2 Hlásené prípady purpurovej nefritídy typu 6 s prognózou (vrátane tohto prípadu)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0,5 až 1 g/deň/1,73 m2 má dostávať inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE) alebo ARB v závislosti od odpovede na liečbu. Odporúčané liečebné pokyny zahŕňajú 6 mesiacov PSL pre prípady so zlou funkciou obličiek a dodatočné podávanie IVMP alebo cyklofosfamidu (CPA) v prípadoch s tvorbou polmesiaca alebo zníženou funkciou obličiek7). Toto usmernenie je založené na jeho usmerneniach pre liečbu chronickej IgA nefropatie, ale (1) na rozdiel od jeho IgA nefropatie je ľahké identifikovať čas nástupu purpurovej nefritídy a akútne lézie často prevažujú; ②Hlavné akútne lézie

Pri purpurovej nefritíde v tele existuje vysoká pravdepodobnosť, že renálna prognóza sa zlepší aktívnou terapeutickou intervenciou zameranou na PSL. ) nemožno očakávať, že inhibítory potláčajú zápal alebo potláčajú mesiačikové útvary a odporúčajú sa na úvodné podanie.

Z dôvodov, ako je možnosť nesprávneho posúdenia terapeutického účinku od zreteľnejšieho účinku zníženia proteinúrie), sa domnievame, že nie je vhodné používať inhibítory RAS od počiatočného štádia, pokiaľ nie sú hlavnou príčinou chronické lézie. V našej nemocnici v skutočnosti nepoužívame inhibítory RAS od počiatočného štádia, ale používame liečbu viacerými liekmi (PSL, warfarín, mizolibin a dipyridamol) v závislosti od závažnosti akútnych lézií, ako je intraduktálna proliferácia, nekróza snare a tvorba polmesiaca. . , liečebná politika je pridať IVMP a PE. CPA sa nepoužíva kvôli vedľajším účinkom gonádových porúch.

Aby sme porozumeli klinickým charakteristikám, liečbe a prognóze purpurovej nefritídy ISKDC typu 6, predtým hlásené prípady s prognózou a tento prípad sú zhrnuté v tabuľke 2. Prognóza bola definovaná ako A: normálna, B: len abnormality moču, C : aktívna nefritída (hypertenzia, renálna dysfunkcia, močové abnormality), D: konečné štádium ochorenia obličiek a E: smrť. Z tejto tabuľky je 26 prípadov malých

Najmenej 18 pacientov dosiahlo na začiatku nefrotický stav, čo naznačuje tendenciu prejavovať sa veľkým množstvom proteinúrie. Okrem toho, zatiaľ čo v minulosti bolo veľa prípadov so zlou prognózou, ako je smrť alebo konečné štádium zlyhania obličiek, nedávne správy ukázali, že existuje veľa prípadov s relatívne dobrou prognózou. Je možné, že prognóza sa zlepšila vďaka zlepšenej liečbe, ako je IVMP a výmena plazmy, a prípady purpurovej nefritídy ISKDC typu 6 nie sú nevyhnutne neriešiteľné.

Klasifikácia ISKDC bola kritizovaná pre svoje problémy, vrátane toho, že stupeň tvorby polmesiaca nemusí nevyhnutne korelovať s renálnou prognózou,3),12)-14) a tubulointersticiálne lézie a okolité vaskulárne lézie sa nehodnotia. Prišiel som 14)15). Následne sa ukázalo, že podiel sklerotických glomerulov a intersticiálnej fibrózy lepšie koreluje s dlhodobým výsledkom16).

Dospelo sa k záveru, že Oxfordská klasifikácia používaná pre IgA nefropatiu môže predpovedať progresiu purpurovej nefritídy. Oxfordská klasifikácia bola revidovaná v roku 2016 a zahŕňa tradičnú mezangiálnu hypercelularitu (M), intrakapilárnu proliferáciu (E), segmentálnu glomerulosklerózu/adhézie (S) a tubulárnu atrofiu/intersticiálnu fibrózu (T). C (crescent score) bolo pridané k MEST a skóre S bolo revidované, aby sa zohľadnila prítomnosť alebo absencia charakteristík poškodenia podocytov17). Tabuľka 3 ukazuje prípady purpurovej nefritídy, ktoré boli aplikované na (revidovanú) Oxfordskú klasifikáciu a ukázalo sa, že sú spojené s renálnou prognózou. Zo 4 získaných článkov boli 2 pre dospelých a 2 pre deti a bolo veľa správ, že S a T, ktoré nie sú zahrnuté v klasifikácii ISKDC, významne korelovali s renálnou prognózou a konečný záver bol, že ( Revidovaná Oxfordská klasifikácia sa ukázala ako užitočná na predpovedanie renálnej prognózy. Okrem toho sa v týchto prácach nevyskytli žiadne prípady ISKDC typu 6. Napríklad Koskela a kol. porovnali svoju klasifikáciu ISKDC so semikvantitatívnym skórovaním (SQC), ktoré zohľadňuje viac ako 14 premenných, pre 53 detí s purpurovou nefritídou.

uvádza, že je možné rozdeliť pacientov na skupinu s dobrou prognózou a skupinu so zlou prognózou22).

Aplikovaním revidovanej Oxfordskej klasifikácie na tento prípad je prípad 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) a prípad 2 je M(1)E(1)S({{10}}). Výsledkom je T(0)-C(2) a v oboch prípadoch E je 1, čo pravdepodobne odpovedá na imunosupresíva, ako sú steroidy, a medzi léziami MST, ktoré majú vplyv na prognózu nezávisle od klinických parametrov, je iba M 1. Prípad 2 mal C skóre 2, čo je lézia, ktorá ovplyvňuje prognózu, keď sa nepodávajú imunosupresíva. Vo všeobecnosti sa predpokladalo, že prognóza pre oba prípady nebola zlá, ak by sa liečba zameraná na imunosupresíva, ako sú steroidy, vykonala. Podobne, pri hodnotení SQC Koskela a kol., prípad 1 získal skóre 3 body a prípad 2 získal skóre 7 bodov.

Všetky prípady boli pod hraničnou hodnotou a dlhodobá prognóza bola predpovedaná ako dobrá. Tieto dva prípady sú klasifikované ako purpurová nefritída ISKDC typu 6, ale v oboch prípadoch neboli pozorované chronické lézie, ako sú primárne histologické segmentálne sklerotické lézie a intersticiálna fibróza, ale intraduktálna proliferácia, nekróza snare a intenzita nálezov akútnej fázy, ako je tvorba polmesiaca

Liečba pre prípad 2 bola posilnená. Ako je však uvedené vyššie, klasifikácia ISKDC je klasifikovaná hlavne podľa stupňa tvorby polmesiaca, čo nemusí nevyhnutne korelovať s renálnou prognózou, a najmä typ 6 je špeciálnym typom lézie podobnej MPGN, takže purpurová nefritída je klasifikovaná nielen podľa klasifikácie ISKDC. , uznali sme dôležitosť výberu liečby v kombinácii s inými klasifikáciami a skóre, ktoré môžu predpovedať prognózu. Lupusová nefritída, podobne ako purpurová nefritída, je ďalšie zápalové ochorenie obličiek, ale používané klasifikačné systémy súvisia so závažnosťou ochorenia obličiek a výsledkom obličiek, čo sťažuje liečebné stratégie založené na histologickej klasifikácii. Založené23)24). Okrem klasifikácie ISKDC je pre purpurovú nefritídu potrebná aj vhodná klasifikácia súvisiaca so závažnosťou renálneho ochorenia a renálnym výsledkom.

Záver

Purpurová nefritída ISKDC typu 6 je pomerne zriedkavý stav, ale je rôznorodý a nemusí mať nevyhnutne zlú prognózu. Myslím si, že je dôležité zhodnotiť závažnosť reklasifikáciou a semikvantifikáciou klinických symptómov a histologických nálezov v čase nástupu a poskytnúť stratifikovanú liečbu bez zjednocovania liečby. Bol som zasiahnutý.

Poďakovanie

Radi by sme vyjadrili našu najhlbšiu vďaku Dr. Asami Takeda z oddelenia nefrológie Japonskej spoločnosti Červeného kríža Aichi Medical Center Nagoya Second Hospital za jej interpretáciu renálnej histopatológie a komentáre.

Dokumentácia

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognóza

Henoch-Schönleinova nefritída u detí. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpurová nefritída (IgA vaskulitída). Revidované vydanie patológie obličiek Atorosu. Japonská spoločnosť pre obličkovú patológiu, Japonská obličková spoločnosť, ed. Tokio, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Študijná skupina tureckej pediatrickej vaskulitídy. Henoch-Schönleinova nefritída: celoštátna štúdia. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Výskyt a závažnosť nefritídy Henoch-Schönleinovej purpury počas 22-ročného obdobia v prefektúre Fukušima v Japonsku. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Klinickopatologické znaky a prognóza membranoproliferatívnej Henoch-Schönleinovej purpury

zápal obličiek u detí. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.