Ochorenie obličiek: Glomus Tumor of the Kidney

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Primárny glomus tumor obličiek

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Abstrakt:Primárnyglomusnádorovzobličkysú zriedkavé, v literatúre sa uvádza iba 33 prípadov. Predstavujeme 59-ročnej pani s bolesťou brucha a dyspepsiou s provizórnou diagnózou karcinómu obličky na zobrazovacom vyšetrení. Patologické vyšetrenie odhalilo mezenchymálny pericytický tumor s morfológiou a imunohistochémiou najviac konzistentnou s malígnym tumorom glomus. Veríme, že ide o prvý prípadglomus tumorzobličkyv indickej literatúre. Tento prípad uvádzame vzhľadom na jeho vzácnosť a na doplnenie existujúcich zverejnených údajov.

cistanche na liečbu ochorení obličiek

Úvod

Glomus nádorysú mezenchymálne novotvary klasifikované svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO) ako pericytické (perivaskulárne) nádory. Tvoria menej ako 2 percentá všetkých nádorov mäkkých tkanív, z ktorých štvrtina pochádza z viscerálnych orgánov. (Lamba et al., 2011) Pochádzajú z neuro myoarteriálnych glomus teliesok umiestnených v koži a povrchových mäkkých tkanivách a prejavujú sa ako bolestivé subungválne uzliny. (Li a kol., 2017).Glomus nádoryboli opísané vo viscerálnych orgánoch, ako sú pľúca, pečeň, gastrointestinálny trakt, kosti, ženský pohlavný trakt, mediastinum a urogenitálny trakt, napriek ich zjavnej absencii na týchto miestach. (Lamba a kol., 2011; Chen a kol., 2017; Al-Ahmadie a kol., 2007) Renálnaglomus tumorysú zriedkavé, k dnešnému dňu je na celom svete hlásených len 33 prípadov. (Dee et al., 2018) Títo pacienti môžu mať hypertenziu, bolesť v boku, mikroskopickú hematúriu, ako ktorýkoľvek iný obličkový nádor a nie je možné ich rádiologicky odlíšiť od karcinómu obličky. Preto je patologické hodnotenie sine qua non pre definitívnu diagnózu. Uvádzame prvý prípad Glomus tumoru oobličkyz Indie s prehľadom literatúry a podrobnou diskusiou o diferenciálnych diagnózach.

cistanche na liečbu ochorení obličiek

Správa o prípade

59-ročná pani sa do našej nemocnice sťažovala na neurčité bolesti brucha a dyspepsiu. Bola známa hypertonička s anamnézou ľavostrannej radikálnej nefrektómie, ktorú pred 14 rokmi vykonali inde. Pacientka nemala žiadne záznamy o predchádzajúcej hospitalizácii. Pri abdominálnom vyšetrení bola v strednej klavikulárnej línii 6 cm pod pravým rebrovým okrajom zaznamenaná necitlivá masa s rozmermi 6 x 6 cm. Zobrazovanie odhalilo exofytickú hmotu na dolnom póle vpravoobličky. Bola vykonaná čiastočná nefrektómia s provizórnou diagnózou karcinómu obličkových buniek. Pri hrubom vyšetrení bola zaznamenaná bledobiela, laločnatá, mäkká až pevná, hemoragická hmota s nepravidelnými okrajmi a tenkým puzdrom s rozmermi 7,5 x 7,5 x 6 cm. Na chirurgickom okraji bol prítomný rukáv normálneho renálneho parenchýmu. Histopatologické vyšetrenie odhalilo solídny epiteloidný novotvar s bunkami usporiadanými ako difúzne puzdrá a v perivaskulárnom vzore s početnými rozptýlenými dilatovanými krvnými cievami rôznych veľkostí [obr. 1A-C]. Bunky mali strednú eozinofilnú cytoplazmu, okrúhle až vajcovité jadro a malé jadierka [obr. 1D a E]. Rozptýlených veľa vysoko pleomorfných buniek so zväčšeným jadrom a eozinofilnými jadierkami [obr. 1F a G] a škvrny nekrózy [obr. 1H] boli tiež prítomní. Bolo pozorovaných až 5 mitóz na 50 HPF [obr. 1D-F]. Bola prítomná kapsulárna infiltrácia s niekoľkými zachytenými tubulmi na periférii lézie [obr. 1I]. Imunohistochémia ukázala difúznu pozitivitu na vimentín, aktín hladkého svalstva (SMA), h-caldesmon a CD34 v epiteloidných bunkách a bola negatívna na pan-cytokeratín, desmín, HMB45, S-100 a CD117 [obr. 2]. Morfológia a imunohistochémia boli v súlade s malígnym glomus tumoromobličky. Dva roky po operácii sa pacientovi darilo dobre bez známok recidívy alebo metastáz.

cistanche môže protinádorové a rakovinové

Diskusia

Glomus nádoryzobličkysú extrémne zriedkavé s 27 benígnymiglomus tumory, 3 prípadyglomus tumoryneistého malígneho potenciálu (GT-UMP) a 3 malígneglomus tumoryktoré boli doteraz nahlásené. (Lamba a kol., 2011; Li a kol., 2017; Chen a kol., 2017; Al-Ahmadie a kol., 2007; Dee a kol., 2018; Sirohi a kol., 2017 Folpe a kol., 2001; Gill a Van Vliet, 2010) Pacienti boli vo veku od 17 do 81 rokov s miernou prevahou mužov. Väčšina z nichnádorovboli exofytické a polárne, s občasným nádorom vychádzajúcim z ureteropelvického spojenia. Tieto boli dobre ohraničené oblasťami krvácania a nekrózy a mali veľkosť od 1 do 16 cm. Na základe histologických znakov môžu byť varianty označené ako glomus tumor, glomangiómy alebo gloman giomyómy. V roku 2001 Folpe a kolegovia navrhli histologické kritériá pre malígnyglomus tumory of the soft tissue: large size(>2 cm) a hlboká lokalizácia (alebo) atypické mitotické obrazce (alebo) označené atypie s 5 alebo viac mitózami na vysokovýkonné pole. (Folpe et al., 2001) V tomto ohľade náš prípad splnil kritériá pre malignitu. V nasledujúcich rokoch sa však niektorí autori domnievali, že tieto kritériá sa nemusia vzťahovať na obličkyglomus tumory, pretože väčšina prípadov v literatúre bola veľkých rozmerov a v hlbších miestach, ale mala benígny klinický priebeh. (Li et al., 2017;Sirohi et al., 2017) Malígna transformácia sa pozoruje v 5 percentách prípadov, pričom prediktormi sú veľká veľkosť nádoru, jadrový pleomorfizmus, prítomnosť nekrózy, zvýšené/atypické mitózy a lymfovaskulárna invázia metastatického potenciálu. (Li a kol., 2017)

Obr.Renálny nádor usporiadaný v perivaskulárnom vzore s priľahlým normálnym renálnym parenchýmom (A, B, C) zloženým z epiteloidných buniek s pleomorfizmom a rozptýlenými mitotickými obrazcami (D až G), ložiskami nekrózy a fokálnou kapsulárnou infiltráciou (farbenie hematoxylínom a eozínom).

Obr.Imunohistochemické farbenie ukazuje pozitivitu na Vimentin, SMA, h-Caldesmon a CD34 a negativitu na Pan CK, c-KIT, desmín a S-100.

Imunohistochemicky,glomus tumorysú pozitívne na vimentín, aktín hladkého svalstva (SMA) a pericelulárny kolagén typu IV. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017) 19 percent vykazuje CD34 pozitivitu. (Folpe et al. 2001) p53 je prominentne exprimovaný u malígnychglomus tumoryv porovnaní s benígnym náprotivkom. (Gill a Van Vliet, 2010) Mezenchymálne nádory, ako je epiteloidný angiomyolipóm, epiteloidný leiomyóm, hemangiopericytóm, nádor z juxtaglomerulárnych buniek (JGCT), epitelioidný nádor solitárnych fibróznych buniek (SFT), karcinoidný nádor, karcinoidný nádor karcinóm si vyžaduje vylúčenie skôr, ako sa dospeje ku konečnej diagnóze. Epiteloidný variant angiomyolipómu patriaci do skupiny PEComa je benígny novotvar zložený z triády hrubostenných krvných ciev, proliferujúcich buniek hladkého svalstva a adipocytických buniek v rôznych pomeroch spolu s prevládajúcou populáciou polygonálnych buniek s hustou eozinofilnou cytoplazmou, veľ. vezikulárne jadro a prominentné jadierka, ktoré exprimujú HMB45 a Melan A. Leiomyómy sú zložené zo zväzkov hladkého svalstva s pozitivitou desmínu, ktorým chýba klasický perivaskulárny vzor glomus tumoru. (Dee et al., 2018) SFT je zvyčajne dobre ohraničená proliferáciou nevýrazných vretenovitých buniek bez vzoru v hyalinizovanej stróme bez mitotických útvarov, nekrózy alebo cystických zmien. Bunky sú silne pozitívne na STAT6 a Bcl2 a negatívne na markery hladkého svalstva, ako je vidieť. (Al-Ahmadie et al, 2007) Paraganglióm sa skladá z jednotných monomorfných buniek usporiadaných do vnoreného alebo zellballenového vzoru obklopeného vretenovitými sustentakulárnymi bunkami a krvnými cievami, kde sú bunky pozitívne na synaptofyzín a chromogranín a sustentakulárne bunky exprimujú S100. Karcinoidy vykazujú trabakuly okrúhlych a monomorfných buniek s bodkovaným jadrovým chromatínom a exprimujú neuroendokrinné markery, ako je synaptofyzín a chromogranín. (Dee et al, 2018) Nádor juxtaglomerulárnych buniek (JGCT) sa skladá z monomorfných vnorených okrúhlych buniek so zachytenými normálnymi tubulmi a kryštálom v tvare kosoštvorca na elektrónovej mikroskopii. Neoplastické bunky sú pozitívne na renín, vimentín a CD34 a sú negatívne na myoidné markery. Benígne aj malígneglomus tumoryzobraziť fúziu génov MIR143-NOTCH. Génové fúzie zahŕňajúce MIR143 v pásme 5q32 a NOTCH2 v lp13 (malígny glomus tumor) alebo NOTCH1 v 9q34 (benígny glomus tumor) sú pozorované v 50 percentách prípadov. (Sirohi a kol., 2017)

Doplnok cistanche zlepšuje imunitu

Záver

Primárnyglomus tumoryobličky, hoci sú zriedkavé, sú väčšinou benígne s iba tromi malígnymi prípadmi v literatúre. Prvý prípad sa okrem malígnej morfológie renálneho nádoru prezentoval aj viacerými kostnými metastázami. Napriek chemoterapii a ožarovaniu prvej línie pacient zomrel šesť mesiacov po stanovení diagnózy. (Lamba et al., 2011) Druhý prípad mal metastatické ochorenie s multiorgánovým postihnutím 7 rokov po primárnej diagnóze tumoru renálneho glomusu. Tretím prípadom bol orgánovo ohraničený glomus tumorobličkyso znakmi zodpovedajúcimi malignancii.(Chen et al.,2017)Náš prípad bol lokalizovaný primárobličkynádors perinefrickou infiltráciou, veľká veľkosť (7,5 cm) s bunkovým pleomorfizmom a zvýšenými mitózami, čo predpovedá jeho agresívne správanie, čím podporuje malignitu. Patologické vyšetrenie je mimoriadne dôležité a zostáva základom pre dosiahnutie definitívnej diagnózy. Kompletná excízia tumoru parciálnou alebo radikálnou nefrektómiou je preferovanou modalitou liečby.(Chen et al.,2017) Vzhľadom na históriu ľavostrannej radikálnej nefrektómie a exofytickú lokalizáciu tejto pravejobličkynádoru nášho pacienta bola vykonaná operácia šetriaca nefróny s adekvátnym okrajom. Prognóza, miera recidívy a metastatický potenciálglomus tumorz dôvodu nedostatku týchto novotvarov.

Vyhlásenie o súhlase pacienta

Pred operáciou bol získaný súhlas pacienta.

Vyhlásenie o konkurenčnom záujme

V mene všetkých autorov korešpondujúci autor vyhlasuje, že nedochádza ku konfliktu záujmov.

Kreditné vyhlásenie o autorskom príspevku

KRAarthiprabha: Konceptualizácia, Metodológia, Spracovanie údajov, Pôvodný návrh. Saloni Naresh Shah: Konceptualizácia, Metodológia, Supervízia, Spracovanie údajov, Napísanie pôvodného návrhu, Napísanie-recenzia a úprava, Správa projektu. Maya Menon: Písanie-kontrola a úprava. S. Annapurneswari: Písanie-recenzia a úprava.

Poďakovanie

nula

Doplnkové materiály

Doplnkový materiál súvisiaci s týmto článkom možno nájsť v online verzii na adrese doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche zlepšuje imunitu

Referencie

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Glomus tumorzobličky: správa o 3 prípadoch zahŕňajúcich renálny parenchým a prehľad literatúry. Am. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Maligníglomus tumorzobličky; kazuistiku a prehľad literatúry. Clin, Genitourin. Rak 15,151-153.

Dee,E,Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Glomus tumorzobličky: správa o prípade. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe,AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M,Weiss,SW,2001.Atypické a malígneglomus tumory: analýza 52 prípadov s návrhom na preklasifikovanie zglomus tumory. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C.,2010. Infiltráciaglomus tumorneistého malígneho potenciálu vznikajúceho vobličky. Hum. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, a kol..2011. Malígnyglomus tumorzobličky: prvý ohlásený prípad a prehľad literatúry. Hum. Pathol. 42, 1200-1203.

Li, R.,Petros, FG,Davis, CJ.,Ward, JF,2017.Charakteristikaglomus tumoryzobličky. Clin. Genitourin. Rak 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericyticnádorovzobličky- klinicko-patologická analýza 17 prípadov. Hum. Pathol. 64, 106-117.