Trombóza portálnej žily siahajúca až po hornú mezenterickú a slezinovú žilu sekundárne k hyperkoagulačnému stavu v dôsledku predchádzajúcej brušnej operácie, hormonálnej substitučnej terapie a konzumácie ľanových semien

Abstraktné

Tu je prípad 50-ročného muža s diagnózou necirhotickej akútnej trombózy portálnej žily (PVT). Akútna PVT je zriedkavý stav, ktorý sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s cirhózou. Tento pacient nemal v anamnéze cirhózu alebo hyperkoagulačný stav a žiadnu minulú rodinnú anamnézu hyperkoagulačnej poruchy.

Kliknite pre cistanche deserticola vs tubulosa

Avšak pacient, ktorý bol na testosterónovej substitučnej terapii (TRT) spolu s voľne predajnými ľanovými semienkami (bežne známymi tým, že obsahujú fytoestrogény), nedávno podstúpil operáciu brucha, ktorá ho v podstate uviedla do hyperkoagulačného stavu, čo by mohlo prispieť k rozvoju akútnej PVT. Tento prípad ukázal dôležitosť uvedomenia si možných prispievateľov k hyperkoagulačným stavom, ktoré môžu viesť k výskytu týchto udalostí.

Úvod

Trombóza portálnej žily (PVT) sa bežne vyskytuje u pacientov s cirhózou a/alebo protrombotickými poruchami [{{0}}]. PVT u pacienta bez cirhózy je zriedkavé ochorenie (pitevná štúdia z Japonska ukázala prevalenciu 0,05 percenta; táto štúdia však pravdepodobne nadhodnotila prevalenciu PVT vo všeobecnej populácii z dôvodu posmrtnej trombózy) [2].

Akútna PVT je spôsobená trombom, ktorý čiastočne alebo úplne uzatvorí portálnu žilu s rozšírením do mezenterickej a/alebo slezinnej žily. Na druhej strane je podozrenie na chronickú PVT, keď sa u pacienta rozvinie kolaterálna cirkulácia (napr. kavernózna portálna transformácia) alebo portálna hypertenzia [4]. Navyše, ak nie sú k dispozícii žiadne informácie o chronicity zrazeniny, PVT možno označiť za nedávnu a možno ju zvládnuť ako akútnu PVT [1].

Rýchla diagnostika a manažment sú nevyhnutné na prevenciu strašných následkov, ako je mezenterická ischémia, chronická kavernózna transformácia a komplikácie portálnej hypertenzie. Jeho klinický obraz sa líši od asymptomatickej, často náhodne diagnostikovanej pri zobrazovacej štúdii vykonanej z iného dôvodu [1], až po náhlu alebo progresívnu bolesť brucha spojenú s nauzeou a dyspeptickými symptómami.

Podobne, keď je postihnutá horná mezenterická žila, môže byť prítomná koliková bolesť brucha spojená s hnačkou a pri stúpajúcej horúčke môže byť podozrenie na septickú PVT. Fyzikálne vyšetrenie môže byť nenápadné alebo môže byť prítomná abdominálna distenzia. Laboratórne testy môžu ukázať zvýšené reaktanty akútnej fázy.

Akútna PVT je diagnostikovaná abdominálnym zobrazením s kontrastnou abdominálnou počítačovou tomografiou (CT), ale ak je podozrenie nízke, môže sa vykonať Dopplerov ultrazvuk [5]. Akútna PVT je riadená antikoaguláciou [6], ako je napríklad nízkomolekulárny heparín, aby sa dosiahla rýchla antikoagulácia, ktorú možno po stabilizácii stavu pacienta prejsť na perorálne antikoagulanciá.

Prezentácia prípadu

Pacient je 58-ročný muž, ktorý prišiel na pohotovosť s bolesťou v epigastriu, ktorá postupne začala dva dni pred prezentáciou. Pacient hlásil v minulosti významnú anamnézu hypertenzie liečenej lizinoprilom, hyperlipidémie liečenej atorvastatínom, spánkového apnoe a 10-ročnej anamnézy chronickej anémie neznámej príčiny liečenej perorálnymi tabletami síranu železnatého. Jeho rodinná anamnéza nebola relevantná pre žiadnu krvácavú diatézu alebo hyperkoagulačné poruchy.

Okrem toho mesiac pred prezentáciou pacient podstúpil čiastočnú fundoplikáciu v dôsledku hiátovej hernie s Cameronovými eróziami. Potom bol predpísaný inhibítor protónovej pumpy (PPI), ale po zlepšení symptómov bol prerušený. Okrem toho pacientka uviedla, že je na hormonálnej substitučnej terapii (HRT) s nízkymi dávkami testosterónu viac ako desať rokov a konzumuje ľanové semienka (bežne známe, že obsahujú fytoestrogény) a omega-3 polynenasýtené mastné kyseliny.

Bolesť bola intermitentná, nevyžarujúca a jej intenzita kolísala, nebola zosilnená ani utlmená žiadnymi prostriedkami, vrátane PPI, a bola spojená s miernou nevoľnosťou a subjektívnou horúčkou.

Inak popieral bolesti na hrudníku, búšenie srdca, dýchavičnosť, zvracanie, hnačku, zápchu a krvácanie z konečníka. Dva týždne pred prezentáciou dostal svoju štvrtú dávku vakcíny proti COVID. Fyzikálne vyšetrenie bolo nápadné len na malú pupočnú prietrž, ale brucho bolo mäkké, nenatiahnuté s normálnymi črevnými zvukmi a bez organomegálie. Laboratórne výsledky (tabuľka 1) boli relevantné pre hladiny hemoglobínu a INR 18 gr/dl a 1,1, v uvedenom poradí.

Okrem toho bol troponín negatívny; EKG bolo tiež negatívne na ischemické zmeny. Následne počítačová tomografia s kontrastom brucha a panvy (obrázok 1) preukázala rozsiahlu zrazeninu v portálnej žile siahajúcu do slezinnej a hornej mezenterickej žily, čo bolo potvrdené CT angiogramom s kontrastom (obrázok 2).

V dôsledku toho sa začalo s kvapkaním heparínom a bola konzultovaná hematológia; odporučili začať užívať Eliquis, ukončiť HSL a prepustiť pacientku. Po prepustení sa vykonalo hyperkoagulačné spracovanie a bolo negatívne na aktivitu antitrombínu III, mutáciu faktora II, mutáciu faktora V Leiden, aktivitu proteínu C, funkčnú aktivitu proteínu S a mutáciu protrombínu. Okrem toho bola JAK2 negatívna a erytrocytóza sa normalizovala po vysadení testosterónu.

Diskusia

Táto kazuistika predstavuje zriedkavý prípad 50-ročného muža, u ktorého sa vyvinula trombóza portálnej žily (PVT) siahajúca do slezinových a mezenterických žíl. PVT sa zvyčajne pozoruje u pacientov s cirhózou; tento pacient však nemal žiadne ochorenie pečene v anamnéze. Okrem toho pacient nehlásil žiadnu rodinnú anamnézu hyperkoagulačnej poruchy, akou je faktor V Leiden; hyperkoagulačné vyšetrenie bolo negatívne, vrátane JAK2, o ktorom sa uvádza, že prispieva k PVT [7].

Pacient je však na TRT už viac ako desať rokov. Podobne pacient spomenul konzumáciu ľanového semena (Linum usitatissimum) známeho tým, že obsahuje fytoestrogény nazývané lignany, ktoré je potrebné ďalej skúmať ako prispievateľ k hyperkoagulačnému stavu. Preto sa po vylúčení akýchkoľvek predisponujúcich faktorov, ako je anamnéza cirhózy alebo hyperkoagulačnej poruchy, ukázalo, že konzumácia TRT a ľanového semena zohrali úlohu pri zvyšovaní rizika trombózy u tohto pacienta.

V dôsledku toho bola jeho nedávna operácia brucha spúšťačom rozvoja tohto stavu. Ak vezmeme do úvahy všetko, možno dospieť k záveru, že používanie TRT by mohlo byť rizikovým faktorom pre PVT pri brušnej inzultácii, ako je v tomto prípade operácia brucha. Z tohto dôvodu by táto kazuistika mohla pomôcť lekárom uvedomiť si potenciálne protrombotické rizikové faktory, ktoré sa bežne prehliadajú, a pomôcť pri rozhodovaní o začatí alebo rozšírení antitrombotickej profylaxie, aby sa predišlo strašným následkom, ako v tomto prípade.

Závery

Tento prípad ukázal dôležitosť uvedomenia si potenciálnych hyperkoagulačných rizikových faktorov, ako je pooperačné, dlhodobé používanie náhrady testosterónu a konzumácia voľne predajných doplnkov, ktoré by mohli prispieť k rozvoju akútnej PVT. Nastoľuje tiež otázku týkajúcu sa úlohy profylaktickej antikoagulácie pri znižovaní rizika PVT. Preto je dôležité, aby sa TRT mohla identifikovať ako potenciálny protrombotický rizikový faktor, aby sa predišlo hrozným výsledkom.

Referencie

1 Intagliata NM, Caldwell SH, Tripodi A: Diagnostika, vývoj a liečba trombózy portálnej žily u pacientov s cirhózou a bez nej. Gastroenterológia. 2019, 156:1582-1599.e1. 10.1053/j.gastro.2019.01.265

2. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, a kol.: Vaskulárne poruchy pečene, trombóza portálnej žily a procedurálne krvácanie u pacientov s ochorením pečene: 2020 praktické usmernenie Americkej asociácie pre štúdium pečeňových chorôb. Hepatológia. 2021, 73:366-413. 10.1002/hep.31646

3. Parikh S, Shah R, Kapoor P: Trombóza portálnej žily. Am J Med. 2010, 123:111-9. 10.1016/j.amjmed.2009.05.023

4. Ma J, Yan Z, Luo J, Liu Q, Wang J, Qiu S: Racionálna klasifikácia trombózy portálnej žily a jej klinický význam. PLoS One. 2014, 9:e112501. 10.1371/journal.pone.0112501

5. Abbitt PL: Trombóza portálnej žily: zobrazovacie znaky a súvisiace etiológie. Curr Problém Diagn Radiol. 1992, 21:115-47. 10.1016/0363-0188(92)90036-f

6. Harris M, Thachil J: Trombóza portálnej žily – základ pre všeobecného lekára. Clin Med (Londýn). 2017, 17:212-9. 10,7861/clinmedicine.17-3-212

7. Rao R, Grosel J: Akútna trombóza portálnej žily u 59-ročného muža s mutáciou JAK2 V617F. Prípad Radiol Rep. 2018, 13:1249-55. 10.1016/j.radcr.2018.08.023